Khối u hiếm

Ung thư hiếm gặp là một nhóm bệnh ảnh hưởng đến ít hơn 6 trên 100.000 người. người bệnh. Cũng có khái niệm ung thư đặc biệt hiếm, khi tỷ lệ mắc bệnh là dưới một trên 100.000 bệnh nhân. Các tiêu chí khác như tuổi và giới tính cũng được sử dụng để xác định khái niệm ung thư hiếm gặp. Do đó, nhóm này cũng bao gồm các khối u hiếm khi xảy ra ở một độ tuổi hoặc giới tính nhất định. Tỷ lệ mắc các bệnh ung thư hiếm gặp ở Ba Lan và cách điều trị của họ là gì?

Mục lục:

1. Các khối u hiếm - thống kê
2. Khối u hiếm ở Ba Lan
3. Ung thư hiếm gặp - điều trị chuyên khoa
4. Các khối u hiếm gặp - khối u thần kinh nội tiết
5. Các khối u hiếm - u lympho
6. Các khối u hiếm gặp - sarcoma

Các loại ung thư hiếm gặp là một nhóm có tới 190 loại ung thư. Một trăm trong số đó là các sarcoma của mô mềm, xương và nội tạng. Các chẩn đoán khác là khối u nội tiết thần kinh, cũng như các loại u thần kinh trung ương cụ thể, u sinh dục, u da, u đầu và cổ, cũng như u đường tiêu hóa và nội tiết.

Các khối u hiếm - thống kê

Các khối u hiếm, như tên cho thấy, không phổ biến lắm, và do đó việc truy cập dữ liệu chi tiết về chúng rất khó khăn cho đến gần đây.

Dự án RARECARE, được tài trợ bởi Liên minh Châu Âu và quy tụ các bác sĩ từ khắp Châu Âu, được thành lập để phát triển thống kê về tỷ lệ mắc, tiên lượng và tỷ lệ chữa khỏi cũng như đánh giá quy mô của vấn đề ung thư hiếm gặp ở Châu Âu. Dựa trên dữ liệu thu thập được trong dự án này, người ta ước tính rằng các bệnh ung thư hiếm gặp chiếm 22% tất cả các trường hợp u ác tính.

Điều này có nghĩa là khoảng 541.000 ca chẩn đoán mới mỗi năm và 4.300.000 bệnh nhân sống chung với một chẩn đoán ung thư hiếm gặp. 30 phần trăm trong số đó có những người mắc bệnh ung thư, đặc biệt hiếm gặp. Các nghiên cứu cũng bao gồm các bệnh nhân từ Ba Lan.

Tính đến 190 trường hợp ung thư hiếm gặp, ước tính có khoảng 41.000 ca mắc mới mỗi năm ở Ba Lan, tương ứng với 22%. tổng số trường hợp ung thư ác tính. Người ta cũng đánh giá rằng tiên lượng của những bệnh nhân mắc bệnh ung thư hiếm gặp là xấu hơn so với những bệnh nhân mắc các bệnh ung thư xảy ra thường xuyên hơn trong dân số.

Tỷ lệ sống thêm 5 năm ở bệnh nhân ung thư hiếm gặp là 48%, trong khi tỷ lệ này ở bệnh nhân ung thư phổ biến đạt 65%.

Khối u hiếm ở Ba Lan

Các bệnh ung thư khác nhau có thể được coi là hiếm gặp trong dân số của mỗi quốc gia. Nghiên cứu từ dự án RARECARE cho thấy có 3 loại ung thư được coi là hiếm gặp ở người dân châu Âu, trong khi ở Ba Lan chúng là một trong những loại ung thư phổ biến nhất.

Nhóm này bao gồm ung thư biểu mô tế bào vảy của thanh quản, ung thư biểu mô tế bào vảy của cổ tử cung và ung thư biểu mô tuyến buồng trứng. Trong trường hợp ung thư thanh quản, điều này chủ yếu là do tỷ lệ người hút thuốc lá cao hơn ở châu Âu.

Trong trường hợp ung thư cổ tử cung và buồng trứng, vấn đề vẫn là một tỷ lệ nhỏ phụ nữ đi khám phòng ngừa. Tỷ lệ mắc ung thư cổ tử cung cao hơn cũng là do tỷ lệ bệnh nhân được tiêm phòng HPV thấp hơn.

Ung thư hiếm gặp - điều trị chuyên khoa

Các khối u hiếm gặp đặt ra một thách thức lớn cho cả bác sĩ và bệnh nhân. Trong trường hợp của các bác sĩ, do sự hiếm gặp của các bệnh này, rất khó để có kinh nghiệm trong việc điều trị và chẩn đoán các bệnh ung thư đó.

Do đó, việc chẩn đoán một bệnh ung thư hiếm gặp thường bị trì hoãn, cũng có một vấn đề lớn về sự sẵn có của các phương pháp điều trị được khuyến nghị, cũng như không đủ khả năng tiếp cận thông tin cho cả bác sĩ và bệnh nhân.

Bệnh nhân nghi ngờ mắc ung thư hiếm gặp cần được chăm sóc bởi trung tâm chuyên môn cao, có kinh nghiệm điều trị và chẩn đoán.

Vì mục đích này, sáng kiến ​​ERN-EURACAN đã được thành lập, tập hợp các trung tâm ung bướu chuyên điều trị các bệnh ung thư hiếm gặp, nhờ đó có thể tư vấn trực tuyến trường hợp của bệnh nhân với các bác sĩ chuyên khoa giàu kinh nghiệm từ khắp châu Âu và giới thiệu họ đến trung tâm thích hợp chuyên điều trị một loại ung thư nhất định.

Đáng biết

Bệnh ung thư hiếm gặp là bệnh có các triệu chứng rất đặc trưng, ​​có thể giống các bệnh khác, phổ biến hơn, do đó đặt ra một thách thức lớn cho các bác sĩ.

Điều quan trọng trong điều trị các bệnh ung thư hiếm gặp là sự chăm sóc của các bác sĩ chuyên khoa có kinh nghiệm trong cả chẩn đoán và điều trị bệnh nhân mắc các bệnh ung thư đó. Một yếu tố vô giá của dự phòng cũng là bệnh nhân nhận thức được các triệu chứng đáng lo ngại và báo cáo cho bác sĩ càng sớm càng tốt nếu các triệu chứng đó xảy ra.

Các khối u hiếm gặp - khối u thần kinh nội tiết

Các khối u thần kinh nội tiết là một nhóm đa dạng các khối u bắt nguồn từ các tế bào có khả năng sản xuất hormone peptide và các amin sinh học (ví dụ: adrenaline).

Những khối u như vậy có thể lây lan khắp cơ thể, nhưng hầu hết thường xảy ra ở đường tiêu hóa.

Các khối u thần kinh nội tiết không đưa ra các triệu chứng đặc trưng, ​​và thậm chí thường bắt chước các triệu chứng của các bệnh khác. Các triệu chứng do khối u nội tiết thần kinh gây ra phụ thuộc vào vị trí của khối u và loại hormone hoặc hoạt chất sinh học khác đang tạo ra khối u.

Thông thường, đây là những biểu hiện đột ngột đổ mồ hôi, ban đỏ đột ngột trên mặt, vã mồ hôi, tiêu chảy, khó thở hoặc tim đập nhanh, không liên quan đến cảm xúc hoặc gắng sức.

Do đó, các khối u nội tiết thần kinh có thể bắt chước bệnh hen suyễn, hội chứng ruột kích thích, mãn kinh hoặc rối loạn tâm thần.

Chẩn đoán khối u thần kinh nội tiết là một thách thức lớn đối với các bác sĩ, nhưng một khi chúng được chẩn đoán, chúng có thể được điều trị thành công. Cơ sở của việc điều trị là phẫu thuật cắt bỏ khối u, và thay thế, điều trị bằng dược lý cũng được sử dụng, sử dụng các chất tương tự somatostatin cho bệnh nhân.

Các khối u hiếm - u lympho

U lympho là bệnh ung thư bắt nguồn từ các tế bào của hệ bạch huyết. Tất cả các u lympho đều là u ác tính, tuy nhiên, có những u lympho có độ ác tính lớn hơn hoặc ít hơn. U lympho thường ảnh hưởng đến thanh thiếu niên và thanh niên.

Các triệu chứng đặc trưng là các hạch bạch huyết, gan và lá lách to ra. Ngoài ra còn có đổ mồ hôi ban đêm, sốt không liên quan đến nhiễm trùng, giảm cân, và đau bụng liên quan đến gan to.

Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở kiểm tra mô bệnh học của hạch bạch huyết được thu thập. Điều trị bằng hóa trị và xạ trị.

Tiên lượng cho ung thư hạch phụ thuộc vào loại ung thư hạch. Ung thư hạch Hodgkin, tức là u lympho Hodgkin, là bệnh ung thư có tiên lượng tốt, u lympho tế bào B và tế bào T có tiên lượng xấu hơn, ở mức 40-50%. sự chữa lành.

Các khối u hiếm gặp - sarcoma

Sarcoma là một nhóm ung thư đa dạng. Chúng là những khối u hiếm gặp chỉ ở người lớn, chúng luôn ác tính. Sarcoma phát triển như một khối u nông trên bề mặt cơ thể, có đặc điểm là phát triển nhanh, mạnh và xâm nhập vào mô xung quanh, gây đau, áp lực, nặng hơn, sưng tấy và khó cử động chi bị ảnh hưởng.

Chẩn đoán dựa trên việc kiểm tra mô bệnh học của mẫu khối u và điều trị dựa trên phẫu thuật cắt bỏ khối u cùng với một phần mô lành.

Tiên lượng phụ thuộc vào vị trí của khối u, giai đoạn bệnh và việc khối u đã được cắt bỏ hoàn toàn hay chưa.

Tuy nhiên, nhìn chung, tiên lượng tốt, các phương pháp điều trị hiện tại đang cho kết quả tốt và thường hồi phục hoàn toàn.

Cũng đọc:

• Ung thư: phòng ngừa, chẩn đoán và điều trị ung thư
• Phân loại khối u
• Nguyên nhân ung thư hoặc ung thư từ đâu?

Đôi nét về tác giả Lek. Agnieszka Michalak Tốt nghiệp Khoa Y đầu tiên tại Đại học Y khoa Lublin. Hiện là bác sĩ trong thời gian thực tập sau đại học. Trong tương lai, anh dự định bắt đầu chuyên ngành huyết học nhi khoa. Cô đặc biệt quan tâm đến nhi khoa, huyết học và ung thư học.

Đọc các văn bản khác của tác giả này