Viêm não xơ cứng bán cấp (SSPE)

Viêm não xơ cứng bán cấp (SSPE) là một bệnh hiếm gặp do vi rút sởi gây ra. Tỷ lệ mắc bệnh của nó đã giảm đáng kể kể từ khi vắc-xin sởi được giới thiệu, nhưng thật không may, mặc dù đã có các thử nghiệm điều trị nhưng vẫn chưa có phương pháp chữa trị nào. Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh viêm não xơ cứng bán cấp (SSPE) là gì?

Viêm não xơ cứng bán cấp (SSPE) thường phát triển sau 7 năm kể từ khi bị nhiễm bệnh sởi sớm và chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em dưới 12 tuổi, thường gặp ở trẻ em trai hơn trẻ em gái. Tỷ lệ mắc bệnh SSPE đã giảm đáng kể kể từ khi có vắc xin sởi và hiện là khoảng 1 trên 100.000.

Viêm não xơ cứng bán cấp có biểu hiện sa sút trí tuệ tiến triển, mất phối hợp, mất điều hòa, rung giật cơ và các triệu chứng thần kinh khu trú khác. Nó là một bệnh mãn tính, thường kéo dài vài năm. Tuy nhiên, đã có báo cáo về một khóa học bạo lực dẫn đến tử vong trong vòng vài tháng. Chỉ khoảng 10 phần trăm bệnh nhân có thể tự khỏi bệnh, có thể kéo dài nhiều năm.

Trong quá trình nhiễm trùng, có những thâm nhiễm quanh mạch trong vỏ não và chất trắng của não được tạo nên từ các tế bào plasma và các tế bào đơn nhân khác, cũng như các ổ khử men và viêm thần kinh đệm trong chất trắng và các lớp sâu hơn của vỏ não. Ngoài ra, người ta quan sát thấy sự hiện diện của những thay đổi thoái hóa trong tế bào thần kinh của vỏ não, hạch nền và hạch bên, và ở nhân ô liu thấp hơn. Trong tế bào thần kinh và tế bào thần kinh đệm có các thể bao gồm bạch cầu ái toan trong nhân và nội chất. Việc ghi nhãn các thể đưa vào bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang cho thấy kết quả dương tính, đặc trưng của vi rút sởi.

Viêm não xơ cứng bán cấp: các triệu chứng

Viêm não xơ cứng bán cấp phát triển dần dần mà không kèm theo sốt. Các triệu chứng đầu tiên có thể bao gồm:

• hay quên;
• khó khăn trong học tập và các hoạt động của trường;
• động cơ không yên.

Sau đó, trong vài tuần hoặc thậm chí vài tháng, những điều sau sẽ xuất hiện:

• rối loạn phối hợp vận động;
• mất điều hòa;
• rung giật cơ ở các chi và thân mình;
• chứng ngừng thở;
• các động tác vũ đạo hoặc khiêu vũ;
• các triệu chứng hình chóp;
• rối loạn ngôn ngữ;
• co giật;
• vị trí dystonic.

Trong giai đoạn cuối của bệnh, có những rối loạn về thị giác, bao gồm mù, điếc và liệt tứ chi, giống như trạng thái suy nhược.

Viêm não xơ cứng bán cấp: nghiên cứu

Việc chẩn đoán viêm não xơ cứng bán cấp dựa vào bệnh cảnh lâm sàng, xét nghiệm dịch não tủy và ghi điện não đồ (EEG).

Cả huyết thanh và dịch não tủy đều cho thấy mức độ tăng của các kháng thể chống nấm men. Khi kiểm tra điện di của dịch não tủy, các kháng thể này xuất hiện dưới dạng các dải IgG đơn bội. Mức protein và glucose trong dịch não tuỷ bình thường và tăng bạch cầu bình thường hoặc tăng nhẹ.

Các rối loạn tổng quát trong điện sinh học của vỏ não thường xảy ra khi kiểm tra điện não đồ, với hình ảnh “phóng điện và triệt tiêu” của sóng chậm điện áp cao hoặc cụm sóng chậm đột biến xuất hiện với tần số 4-20 s đồng bộ hoặc độc lập với rung giật cơ.

Các xét nghiệm hình ảnh cũng được sử dụng trong chẩn đoán viêm não xơ cứng bán cấp. Chụp cắt lớp vi tính cho thấy teo vỏ não và các tổn thương khu trú hoặc đa ổ mật độ thấp ở chất trắng. Trong trường hợp hình ảnh MRI T2W, có thể quan sát thấy những thay đổi ở chất trắng quanh não thất.

Viêm não xơ cứng bán cấp: điều trị

Mặc dù đã cố gắng sử dụng nhiều loại thuốc ở bệnh nhân, chẳng hạn như bromodeoxyuridine, amantadine, inosine hoặc isoprosine, nhưng không thấy hồi phục. Trong một số trường hợp, cải thiện lâm sàng hoặc sự tiến triển của bệnh đạt được bằng cách tiêm interferon alpha trong não thất, sau đó là tiêm tĩnh mạch hoặc trong não thất của ribavirin. Tuy nhiên, cần nhớ rằng loại liệu pháp này có liên quan đến sự xuất hiện của các tác dụng phụ đặc trưng, ​​bao gồm viêm màng não, bệnh não, cũng như các triệu chứng của tế bào thần kinh vận động.

NFZ