Bệnh tăng sinh bạch huyết sau cấy ghép: nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

Bệnh tăng sinh bạch huyết sau ghép (PTLD) hiện là biến chứng nghiêm trọng nhất và được chẩn đoán thường xuyên nhất sau khi cấy ghép. Nó được đặc trưng bởi tỷ lệ tử vong cao - lên đến 80 phần trăm ở bệnh nhân cấy ghép nội tạng rắn trưởng thành và khoảng 90 phần trăm ở bệnh nhân sau khi cấy ghép tủy xương. Nguyên nhân của PTLD là gì? Làm thế nào để nhận biết các triệu chứng của bệnh tăng sinh bạch huyết sau cấy ghép và làm thế nào để điều trị?

Rối loạn tăng sinh bạch huyết sau ghép tạng (PTLD) hiện là biến chứng sau ghép tạng nghiêm trọng và phổ biến nhất đối với cả các cơ quan rắn (ví dụ như tim, thận) và tủy xương. Bản chất của hội chứng tăng sinh bạch huyết là sự nhân lên không kiểm soát (tăng sinh) của các tế bào lympho đã thay đổi bệnh lý (thường là tế bào lympho B), với sự suy giảm đồng thời chức năng của tế bào lympho T do điều trị ức chế miễn dịch, tấn công các cơ quan nội tạng và do đó dẫn đến thất bại và tử vong.

Bệnh tăng sinh bạch huyết sau cấy ghép - nguyên nhân. Các yếu tố nguy cơ xảy ra PTLD

Những người cấy ghép sẽ dùng các loại thuốc làm suy yếu hệ thống miễn dịch của họ trong suốt phần đời còn lại của họ (ức chế sản xuất kháng thể và tế bào miễn dịch) để giảm thiểu nguy cơ thải ghép. Tuy nhiên, ức chế miễn dịch trong thời gian dài sẽ làm tăng nguy cơ phát triển ung thư. Các bệnh ung thư phổ biến nhất ở người nhận nội tạng và tủy xương là ung thư da và bệnh tăng sinh bạch huyết sau cấy ghép (PTLD), thường có dạng ung thư hạch ác tính.

Ung thư ác tính là kết quả của sự nhân lên nhanh chóng và không kiểm soát của các tế bào lympho đã thay đổi bệnh lý. Nguyên nhân phổ biến nhất của quá trình này là do nhiễm virus Epstein-Barr (EBV) - một loại virus herpes gây ung thư, là một trong những loại virus phổ biến nhất ở người. Những người khỏe mạnh thường lây nhiễm không có triệu chứng. Ở những người nhận cấy ghép có cơ quan bị suy yếu do điều trị ức chế miễn dịch, vi rút tấn công các tế bào lympho B và bắt đầu quá trình biến đổi bệnh lý của chúng.

Rủi ro của PTLD phụ thuộc vào:

• loại cơ quan được cấy ghép - bệnh tăng sinh bạch huyết thường được chẩn đoán nhất ở bệnh nhân sau khi ghép ruột (khoảng 20%), tiếp theo là phổi (4% -10%) và tim (1% -6%) hoặc bệnh nhân ghép tim-phổi ( 2% -6%). Ít thường xuyên hơn, bệnh xảy ra ở những người nhận gan và thận (1-3%), và ít gặp nhất ở tủy xương - 1%. (dữ liệu: Bác sĩ ung thư - tạp chí của Hiệp hội Ung thư học Dịch thuật)
• về cường độ của ức chế miễn dịch được sử dụng
• Cường độ Trị liệu Phòng ngừa Ghép-so với-Vật chủ (GvHD)
• loại nhiễm EBV (nguyên phát hoặc tái kích hoạt)
• người hiến tặng (cấy ghép từ người hiến tặng không liên quan hoặc tương thích một phần làm tăng nguy cơ mắc bệnh)
• tuổi của bệnh nhân (PTLD thường được chẩn đoán nhất ở trẻ em và người cao tuổi).

Bệnh tăng sinh bạch huyết sau cấy ghép - các triệu chứng

Các triệu chứng đầu tiên của PTLD không đặc hiệu và giống với các triệu chứng của bệnh nhiễm vi rút - với sốt, suy nhược, đổ mồ hôi và sụt cân. Bạn có thể nhận thấy các hạch bạch huyết, gan và lá lách to ra. Trong giai đoạn nặng của bệnh, suy đa cơ quan xảy ra do sự xâm nhập của các cơ quan bởi các tế bào lympho bệnh lý. Các triệu chứng của điều này có thể bao gồm xuất huyết tiêu hóa hoặc phù phổi.

Các triệu chứng của PTLD thường xuất hiện nhất trong năm đầu tiên sau khi cấy ghép, nhưng trong một số trường hợp hiếm hoi, chúng có thể xuất hiện ngay cả trong năm thứ sáu sau khi cấy ghép.

Bệnh tăng sinh bạch huyết sau cấy ghép - chẩn đoán

Khám cơ bản là kiểm tra mô bệnh học của cơ quan bị ảnh hưởng bởi quá trình bệnh. Các xét nghiệm xác nhận bao gồm định kiểu miễn dịch đo dòng tế bào và định lượng bản sao DNA EBV trong huyết thanh bằng PCR. Việc phát hiện sớm EBV cho phép một bài kiểm tra nhằm đánh giá hoạt động sao chép của EBV.

Bệnh tăng sinh bạch huyết sau cấy ghép - điều trị

Không có phác đồ điều trị thống nhất cho PTLD.Các bác sĩ thường giảm liều lượng thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng cho đến nay hoặc thay thế chúng bằng các loại thuốc khác. Trong trường hợp không cải thiện, phẫu thuật cắt bỏ tổn thương khối u, xạ trị, liệu pháp kháng vi-rút, liệu pháp kết hợp với hóa trị liệu, globulin miễn dịch, kháng thể đơn dòng (rituximab) hoặc tế bào T gây độc tế bào được sử dụng.

Đề xuất bài viết: