Bản dịch của trung kế động mạch lớn (TGA)

Chuyển vị của đại động mạch (TGA) là dị tật tim bẩm sinh tím tái thường gặp nhất ở trẻ sơ sinh. Nó có liên quan đến một tiên lượng rất nghiêm trọng. Thiếu điều trị phẫu thuật có nguy cơ tử vong cao trong giai đoạn đầu của cuộc đời. Vì lý do này, điều quan trọng là phải phát hiện ra khiếm khuyết sớm và tiến hành chỉnh sửa thích hợp. Bản dịch trung kế lớn (TGA) phổ biến như thế nào và nguyên nhân của nó là gì?

Dịch của các thân đại động mạch (TGA) chiếm 5-7% trong tất cả các dị tật tim bẩm sinh. Tỷ lệ mắc trung bình là 20-30 trên 100.000 trẻ đẻ sống. Thông thường, nó là một khiếm khuyết riêng biệt và nguyên nhân của nó là đa yếu tố và chưa được biết. Người ta nghi ngờ rằng nó thường ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh của các bà mẹ mắc bệnh tiểu đường. Chỉ trong 10% trường hợp có liên quan đến các khuyết tật khác, ví dụ: với chứng asplenia (thiếu lá lách) hoặc đảo ngược nội tạng. TGA xảy ra ở trẻ em trai thường xuyên hơn 2-3 lần so với trẻ em gái.

Dịch của đại huyết mạch là gì?

Sự chuyển dịch của các thân động mạch lớn (các mạch lớn) dựa trên sự xuất phát của động mạch chủ từ tâm thất phải và thân phổi từ tâm thất trái. Các kết nối giữa tâm nhĩ và tâm thất tương ứng vẫn nhất quán.

Chúng ta có thể phân biệt TGA đơn giản (không kèm theo khuyết tật) và phức tạp.

Kết quả của sự chuyển vị như vậy, chúng ta đang giải quyết sự xuất hiện của hai hệ thống tuần hoàn riêng biệt. Máu không bị oxy hóa trong tuần hoàn hệ thống, tức là hệ thống chảy từ tâm nhĩ phải đến tâm thất phải, và từ đó đến động mạch chủ và các mạch ngoại vi, để trở về tâm nhĩ phải qua hệ thống tĩnh mạch. Trong vòng tuần hoàn nhỏ, máu chảy từ tâm thất trái đến vòng tuần hoàn phổi, sau đó máu được cung cấp oxy trở lại tâm nhĩ trái. Điều kiện cho phép sự sống sót của một đứa trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng bởi khuyết tật này là sự tồn tại của các kết nối cho phép trộn lẫn máu có oxy và không oxy. Chúng có thể bao gồm:

• foramen ovale (FO) hoặc khuyết tật vách liên nhĩ (ASD),
• khiếm khuyết trong vách ngăn liên thất (VSD),
• còn ống động mạch (PDA).

Mức độ oxy hóa các mô của cơ thể và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng phụ thuộc vào số lượng và hiệu quả của các kết nối này. Sự dịch chuyển của các tàu lớn có thể đi kèm với:

• khiếm khuyết trong vách ngăn liên thất (VSD) - xảy ra trong khoảng 50% các trường hợp TGA; càng có ý nghĩa thì sự hòa trộn máu tĩnh mạch và động mạch càng tốt; khiếm khuyết có thể là đơn lẻ hoặc nhiều;
• coarctation động mạch chủ (CoA) - hiếm khi kèm theo TGA;
• dị thường về khởi hành và khóa học của động mạch vành - trong khoảng 1/3 trường hợp; biến thể phổ biến nhất là sự ra đi của động mạch vòng quay từ động mạch vành phải;
• tắc nghẽn đường ra thất trái - phổ biến hơn khi kết hợp với VSD; trong TGA đơn giản, nó thường có chức năng về bản chất và là kết quả của sự dịch chuyển vách liên thất do huyết áp cao hơn trong tâm thất phải.

Cũng đọc: Chăm sóc TRÁI TIM CỦA TRẺ Moczki (muỗi vằn) trước mắt: nguyên nhân khiến BỆNH TIM ngày càng đe dọa giới trẻ

TGA biểu hiện như thế nào?

Những em bé bị chuyển vị thân lớn thường được sinh đúng ngày với cân nặng bình thường. Triệu chứng chính của trẻ sơ sinh là tím tái trung tâm - da và niêm mạc đổi màu hơi xanh (chủ yếu là môi, lưỡi, miệng). Đó là kết quả của sự gia tăng tỷ lệ hemoglobin không oxy trong máu động mạch (> 5 g / dl). Tình trạng tím tái không biến mất với oxy 100%. Số dặm tương quan chặt chẽ với mức độ trộn máu. Khi thông tin liên lạc duy nhất giữa vòng tuần hoàn lớn và nhỏ là foramen ovale, và ống động mạch được đóng lại trong 1-2. Một ngày sau, tình trạng tím tái tăng nhanh và tình trạng lâm sàng của trẻ sơ sinh xấu đi đáng kể. Tuy nhiên, nếu dịch kèm theo mất vách liên thất đáng kể, thì tím tái có thể nhẹ và các triệu chứng suy tim ở trẻ sơ sinh bao gồm:

• thở nhanh,
• nhịp tim nhanh,
• tăng tiết mồ hôi,
• tăng cân kém

có thể mất vài tuần để phát triển.

Điều trị dịch của các đại huyết mạch.

Trong trường hợp chẩn đoán ban đầu là TGA, sử dụng ngay prostaglandin PGE1 là phương pháp điều trị đầu tiên. Mục đích của thủ thuật này là duy trì sự thông thoáng của ống động mạch. Việc cung cấp prostaglandin trong những giờ đầu tiên sau khi sinh cho phép vận chuyển đến trung tâm thích hợp trong điều kiện tốt nhất có thể.

Nếu sự pha trộn máu ở mức độ của ống động mạch và vách ngăn giữa không đủ và không thể thực hiện ngay thao tác sửa chữa, thì bước tiếp theo là phẫu thuật cắt vòi nhĩ bằng bóng, tức là. Điều trị của Rashkind. Nó bao gồm mở rộng vòi trứng hoặc phá vỡ vách ngăn tâm nhĩ. Mục đích là để tăng lượng máu rò rỉ vào tâm nhĩ phải và do đó làm tăng lượng máu được oxy hóa trong hệ tuần hoàn. Ống thông có gắn bóng thường được đưa qua tĩnh mạch đùi đến tâm nhĩ phải, và sau đó qua các lỗ hình bầu dục đến tâm nhĩ trái. Ở đó, quả bóng được bơm đầy chất cản quang được pha loãng trong nước muối. Việc kéo nó về phía tâm nhĩ phải sẽ tạo ra một khiếm khuyết vách ngăn cho phép trộn hiệu quả và cải thiện độ bão hòa máu động mạch.

Chìa khóa để sống sót là thực hiện phẫu thuật tim. Loại phẫu thuật phụ thuộc vào loại giải phẫu của khiếm khuyết. Hiện tại, trong trường hợp TGA đơn giản hoặc TGA với VSD nhẹ, cô lập, thủ thuật được lựa chọn là chỉnh sửa giải phẫu của khiếm khuyết - phẫu thuật Jatene (hoạt động chuyển đổi động mạch). Nói tóm lại, nó bao gồm một giao điểm trên van giữa động mạch chủ và thân phổi, sau đó là sự dịch chuyển và hợp nhất của chúng với các khoang tương ứng. Hoạt động này cũng bao gồm việc cấy ghép động mạch vành vào đoạn ban đầu của động mạch phổi, phần này sẽ được nối với động mạch chủ. Giai đoạn trước thủ thuật là cắt hoặc thắt ống động mạch. Các ca phẫu thuật của Jatene nên được thực hiện đến 4 tuần tuổi.

Đề xuất bài viết:

KHUYẾT TẬT Ở TRẺ EM - những khuyết tật phát triển phổ biến nhất ở trẻ em

Trước khi phương pháp Jatene trở thành một tiêu chuẩn được công nhận rộng rãi, hoạt động sửa chữa TGA đầu tiên được gọi là Chỉnh sửa sinh lý được thực hiện lần đầu tiên bởi Mustard vào năm 1964. Nó bao gồm việc loại bỏ vách ngăn tâm nhĩ và kết nối tâm nhĩ bằng một miếng dán màng tim hoặc dacron "bắt chéo" để chuyển hướng dòng chảy của máu được oxy hóa và không oxy hóa đến tâm thất đối diện. Nó cung cấp độ bão hòa đầy đủ, nhưng không loại bỏ tỷ lệ, do đó tâm thất phải vẫn phải bơm máu vào hệ tuần hoàn.

Trong TGA có đồng thời tắc nghẽn đường ra thất trái và VSD đáng kể, giải phẫu chỉnh sửa khiếm khuyết không phải là một lựa chọn. Giải pháp trong tình huống này là phương pháp Rastelli. Việc đóng lỗ khuyết được thực hiện theo cách mà máu từ tâm thất trái thoát ra lỗ mở động mạch chủ. Tâm thất phải được kết nối với thân phổi bằng cách sử dụng một bộ phận giả tổng hợp hoặc một mảnh ghép đồng loại (ghép sinh học).

TGA - tiên lượng sau phẫu thuật và tác dụng phụ của nó

Sau phẫu thuật, bệnh nhân được theo dõi cẩn thận để phát hiện và điều trị các biến chứng có thể xảy ra, chẳng hạn như:

• rối loạn nhịp tim (bao gồm đột tử do tim do rung thất);
• suy tim;
• thu hẹp động mạch vành (thiếu máu cục bộ cơ tim, nhồi máu);
• hẹp động mạch chủ và động mạch phổi tại vị trí nối mạch máu phẫu thuật;
• giãn bầu động mạch chủ và trào ngược động mạch chủ.

Các kỹ thuật chỉnh sửa khác nhau có nghĩa là mỗi loại phẫu thuật có liên quan đến một số biến chứng điển hình hơi khác nhau.

Mỗi bệnh nhân, bất kể loại điều trị được chọn, cần được kiểm soát thường xuyên, bao gồm: kiểm tra y tế, chụp X-quang phổi, điện tâm đồ, hồi âm tim, đo độ bão hòa.

Tiên lượng cho chuyển vị các mạch lớn phụ thuộc vào loại khuyết tật và loại phẫu thuật được thực hiện. Nếu không được điều trị, khuyết tật có liên quan đến tỷ lệ tử vong rất cao. 30% trẻ sơ sinh tử vong trong vòng 1 tuần sau khi sinh, 50% trong tháng đầu tiên và 90% trẻ sơ sinh mắc TGA chết trước khi trẻ được 1 tuổi. Hiện nay, nhờ công tác chăm sóc sơ sinh và phẫu thuật tim nhi phát triển tốt hơn, việc phát hiện và điều trị tụ dịch các nhánh động mạch lớn ở mức độ cao, làm tăng đáng kể cơ hội sống cho những bệnh nhi nhỏ tuổi nhất. Ví dụ, tỷ lệ sống sót lâu dài cho các ca phẫu thuật chuyển mạch (hoạt động của Jatene), tùy thuộc vào nghiên cứu được thực hiện, đạt trên 90%. Tỷ lệ tử vong trước phẫu thuật (tùy thuộc vào loại phẫu thuật) thay đổi trong vòng vài phần trăm.

Nguồn:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Trái tim Wady, Warsaw, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Bản dịch toàn bộ mạch máu lớn, "Giải phẫu tim trẻ em" Nhà xuất bản khoa học "Śląsk", Katowice 2003, biên tập bởi prof. Janusz H. Skalski và prof. Zbigniew Religa (trực tuyến)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Dị tật tim bẩm sinh, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. . 1, Warsaw, PZWL, 2016