Tăng áp động mạch phổi (PAH) là một dạng tăng áp động mạch phổi hiếm gặp được xác định về mặt di truyền. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến những người trẻ tuổi. Họ được chẩn đoán ở 4-5 bệnh nhân trên một triệu người. Các triệu chứng của tăng huyết áp động mạch phổi - đặc biệt là khó thở, thở gấp và mệt mỏi - xuất hiện khi các mạch phổi phát triển quá mức - máu không thể lưu thông tự do qua chúng, dẫn đến tăng áp lực trong động mạch phổi. Những nguyên nhân nào gây ra tăng áp động mạch phổi? Điều trị là gì?
Tăng áp động mạch phổi (PAH) là một nhóm các triệu chứng gây ra bởi sự gia tăng bất thường áp suất trong động mạch phổi cung cấp máu tĩnh mạch (đã khử oxy) từ tâm thất phải của tim đến các mạch trong phổi, nơi nó được làm giàu bằng oxy, tức là oxy.
Khoảng 1,1 nghìn người bị tăng huyết áp động mạch phổi ở Ba Lan. và trong một năm, nó được chẩn đoán ở khoảng 120 người. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến những người trẻ tuổi, nhưng hiện nay ngày càng được chẩn đoán thường xuyên hơn ở những người trên 60 tuổi. Phụ nữ trẻ bị ốm thường xuyên hơn - ước tính chỉ ra rằng trong khoảng 60% trường hợp. Nhưng PAH có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi - ở trẻ em, người lớn và người già.
Tăng áp động mạch phổi được chẩn đoán khi trị số áp lực phổi khi kiểm tra huyết động vượt quá 30 mmHg khi vận động và 25 mmHg khi nghỉ ngơi.
Trong một hệ thống tuần hoàn hoạt động bình thường, máu tĩnh mạch (đã khử oxy) chảy đến tâm thất phải của tim. Từ đó, nó chảy qua động mạch phổi đến phổi, nơi nó được làm giàu oxy, tức là oxy hóa. Sau đó, máu được cung cấp oxy sẽ chảy từ phổi qua bốn tĩnh mạch phổi đến tim, rồi đến tâm nhĩ trái, từ đó nó đi qua động mạch chủ đến các tế bào của toàn bộ cơ thể.
Bệnh nhân bị tăng áp động mạch phổi có những thay đổi bất lợi trong cấu trúc của thành mạch phổi, động mạch phổi và các nhánh của nó dẫn máu từ tâm thất phải đến phổi. Những thay đổi này bao gồm sự dày lên của các bức tường của chúng, làm tăng sức đề kháng đối với máu chảy qua các mạch này.
Tâm thất phải của tim không còn khả năng bơm đủ máu tĩnh mạch vào phổi. Điều này làm tăng huyết áp khi nó được bơm ra khỏi tâm thất phải vào động mạch phổi, sau đó đến các mạch phổi bị bệnh.
Do đó, tăng áp lực phổi là một loại phản ứng tự vệ của cơ thể - máu cần thiết để vượt qua sức đề kháng. Nếu không làm như vậy sẽ dẫn đến phù phổi và tử vong.
Mục lục
- Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) - nguyên nhân
- Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) - các triệu chứng
- Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) - chẩn đoán
- Đánh giá giai đoạn của bệnh
- Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) - điều trị
Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) - nguyên nhân
Tăng áp động mạch phổi vô căn là một bệnh hiếm gặp chưa rõ nguyên nhân. Được biết, đó chủ yếu là thanh niên (dưới 35 tuổi), trong đó 2/3 là nữ.
Tăng huyết áp động mạch phổi di truyền là một bệnh di truyền.
Tăng huyết áp huyết khối tắc mạch phổi là một dạng tăng áp động mạch phổi do đóng động mạch phổi và / hoặc các nhánh của nó bởi cục máu đông.
Bệnh có thể do:
- thuốc và / hoặc chất độc, ví dụ như thuốc biếng ăn, tức là thuốc ức chế sự thèm ăn
- bệnh tự miễn
- nhiễm HIV
- tăng áp lực tĩnh mạch cửa
- khuyết tật tim bẩm sinh
- bệnh sán máng (bệnh ký sinh trùng ngoại lai)
- thiếu máu tán huyết mãn tính
- bệnh tắc tĩnh mạch phổi
- bệnh tim trái
Tăng huyết áp động mạch phổi có thể phát triển trong quá trình của các bệnh phổi khác nhau hoặc tình trạng thiếu oxy mãn tính, tức là tình trạng thiếu oxy trong cơ thể:
- Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính
- bệnh phổi kẽ
- khó thở khi ngủ
- giảm thông khí phế nang
- ở độ cao trong thời gian dài
Các nguyên nhân khác của tăng áp động mạch phổi bao gồm:
- bệnh huyết học
- bệnh chuyển hóa, ví dụ như bệnh tuyến giáp
- áp lực của khối u
- viêm trung thất do fibrosing
- suy thận mãn tính được điều trị bằng lọc máu
Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) - các triệu chứng
Các triệu chứng đầu tiên của tăng áp động mạch phổi liên quan đến suy giảm chức năng thất phải và xảy ra ở tất cả các dạng tăng áp động mạch phổi:
- khó thở, đặc biệt là khi tập thể dục
- cảm thấy mệt mỏi và nói chung là yếu
- ngất xỉu - đặc biệt là khi tập thể dục
- áp lực hoặc đau ở ngực, đặc biệt là khi gắng sức
Thật không may, mặc dù thực tế là những triệu chứng chính của PAH, chúng không phải là đặc điểm của bệnh này - chúng có thể xuất hiện trong quá trình của nhiều bệnh tim mạch và hô hấp khác, vì vậy bệnh cảnh lâm sàng tổng thể của bệnh nhân là rất quan trọng.
Ở giai đoạn nặng của bệnh, các triệu chứng ít phổ biến hơn có thể xuất hiện:
- ho khan và khàn tiếng, gây ra bởi áp lực lên dây thần kinh thanh quản ngược dòng bởi nhánh trái của động mạch phổi bị giãn.
- Đau ngực khi vận động (gọi là đau thắt ngực) là kết quả của việc cung cấp máu không đủ cho cơ phát triển quá mức của tâm thất phải thông qua động mạch vành phải nuôi dưỡng tâm thất phải.
- ho ra máu, là hậu quả của vỡ động mạch phế quản giãn
Trong quá trình khám sức khỏe, bác sĩ cũng có thể nhận thấy các triệu chứng khác:
- sưng mắt cá chân hoặc chân
- tay chân lạnh
- tím tái (môi, mũi, tai, ngón tay và ngón chân đổi màu hơi xanh)
- cổ trướng, tức là tăng lượng chất lỏng trong khoang bụng
- mở rộng các tĩnh mạch hình jugular
Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) - chẩn đoán
Trong chẩn đoán tăng áp động mạch phổi, một số xét nghiệm được thực hiện, cả không xâm lấn và xâm lấn:
Nghiên cứu không xâm lấn
- Chụp X-quang ngực cho thấy thân phổi và các nhánh chính của động mạch phổi giãn rộng;
- điện tâm đồ (EKG) có thể cho thấy các dấu hiệu của phì đại tâm thất phải, tâm nhĩ phải hoặc rối loạn nhịp tim
- kiểm tra siêu âm tim (cái gọi là ECHO) được sử dụng để đánh giá cấu trúc và chức năng của tim
Nghiên cứu xâm lấn
- Xạ hình tưới máu phổi cho phép chẩn đoán tăng huyết áp huyết khối tắc mạch phổi
- Chụp cắt lớp vi tính xoắn ốc của lồng ngực (angio CT klp) hình ảnh chi tiết tuần hoàn phổi, động mạch phổi và các nhánh của nó
- chụp động mạch phổi xác nhận hoặc loại trừ sự hiện diện của huyết khối trong động mạch phổi ở những bệnh nhân nghi ngờ tăng huyết áp động mạch phổi do huyết khối tắc mạch
- đặt ống thông tim phải là phương pháp duy nhất cho phép đo trực tiếp huyết áp ở động mạch phổi, tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch chủ trên. Dựa trên việc kiểm tra này, chẩn đoán cuối cùng của bệnh thường được đưa ra
Một thử nghiệm phản ứng mạch máu phổi cũng được thực hiện. Thử nghiệm bao gồm việc hít một chất có khả năng làm giãn nở các tiểu động mạch phổi. Trong quá trình thử nghiệm, đo áp lực và cung lượng tim.
Một yếu tố quan trọng của chẩn đoán PAH cũng là đánh giá khả năng gắng sức. Nó được thực hiện trong 6 phút thử nghiệm đi bộ.
Nếu nêu trên Các xét nghiệm không trả lời được câu hỏi nguyên nhân gây tăng áp động mạch phổi, một số xét nghiệm khác được thực hiện, bao gồm: khí máu động mạch, nồng độ NT-proBNP (một dấu hiệu của suy tim) và xét nghiệm đo phế dung.
Tăng áp động mạch phổi không nhất thiết là một bệnh gây tử vong
Nguồn: newseria.pl
Đánh giá giai đoạn của bệnh
Giai đoạn PAH được đánh giá bằng cách sử dụng phân loại NYHA bốn giai đoạn; phân loại chức năng xác định quá trình điều trị tiếp theo của bệnh nhân:
- Loại I - bệnh không hạn chế hoạt động thể chất; bệnh nhân không cảm thấy mệt mỏi, khó thở, đau ngực hoặc trước khi ngất.
- Loại II - bệnh nhân không cảm thấy khó chịu khi nghỉ ngơi, nhưng bắt đầu cảm thấy tồi tệ hơn khi hoạt động thể chất thường xuyên - anh ta mệt mỏi, khó thở, đau ngực hoặc ngất
- Loại III - bệnh nhân không cảm thấy khó chịu khi nghỉ ngơi, nhưng phải hạn chế hoạt động thể chất. Ngay cả khi không cố gắng, anh ta vẫn cảm thấy mệt mỏi, khó thở, đau ngực hoặc tiền ngất.
- Loại IV - bệnh nhân không thể thực hiện bất kỳ gắng sức nào, ngay cả khi đang nghỉ ngơi, anh ta có thể có các triệu chứng suy thất phải, khó thở và mệt mỏi.
Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) - điều trị
Điều trị tăng huyết áp động mạch phổi được chia thành các phương pháp điều trị dược lý, can thiệp và phẫu thuật. Thuốc thường được dùng với mồ hôi để ngăn ngừa các triệu chứng của suy thất phải và / hoặc để làm giảm những triệu chứng đã có. Nhờ liệu pháp dược lý, nó cũng có thể ngăn chặn quá trình tái tạo bệnh lý của mạch phổi.
Ở những bệnh nhân không đáp ứng với điều trị bằng thuốc, các thủ thuật xâm lấn được thực hiện, nhờ đó có thể kiểm tra động mạch phổi và các mạch của nó mà không cần mở lồng ngực của bệnh nhân. Phương pháp cuối cùng là phẫu thuật được áp dụng.
Thuốc điều trị tăng huyết áp động mạch phổi
Trong điều trị bằng thuốc, tùy thuộc vào nguyên nhân gây tăng huyết áp, một số nhóm thuốc được sử dụng:
- thuốc chống đông máu (thuốc chống đông máu) làm giảm độ nhớt của máu và do đó nguy cơ hình thành cục máu đông
- viên nước (thuốc lợi tiểu) để giảm sưng chân, có liên quan đến suy thất phải và giữ nước
- thuốc làm tăng sức co bóp của các buồng tim và làm giảm tốc độ của tim (ví dụ như glycoside tim)
- thuốc làm giãn mạch, bao gồm cả những mạch trong phổi, khiến chúng giãn ra (thuốc đối kháng canxi)
Một hình thức điều trị dược lý khác là liệu pháp nhắm mục tiêu, bao gồm sử dụng ba nhóm thuốc: prostanoids, chất đối kháng thụ thể endothelin và chất ức chế phosphodiesterase loại 5. Những loại thuốc này ảnh hưởng đến các tế bào nội mô bên trong thành mạch máu bị suy giảm chức năng.
Các loại thuốc mới và liệu pháp mới liên tục được phát triển - không chỉ để kéo dài tuổi thọ cho bệnh nhân mà còn giúp họ thoải mái hơn một chút. Gần đây, xuất hiện một loại thuốc uống trong nhóm thuốc tác dụng trên con đường prostacyclin (hiện nay chúng là dẫn xuất của prostacyclin), đây không phải là prostacyclin mà là một phân tử tổng hợp có tác dụng giống hoạt chất này. Thuốc mới trong viên thuốc có thể thay thế bệnh nhân ở nhóm chức năng III bằng các chất hiện đang được hít, tiêm dưới da hoặc truyền tĩnh mạch.
Hình thức điều trị dược lý cuối cùng là liệu pháp oxy, bao gồm việc cung cấp oxy từ máy tập trung thông qua mặt nạ.
Phẫu thuật điều trị tăng áp động mạch phổi
Hình thức điều trị ngoại khoa là cắt vòi nhĩ. Thủ thuật này tạo ra một lỗ mở giữa tâm nhĩ phải và trái của tim, giúp giải phóng nửa bên phải của tim. Khi đó máu động mạch được bão hòa oxy. Đây là một thủ thuật được thực hiện ở những bệnh nhân bị tăng áp động mạch phổi dạng rất nặng.
Phẫu thuật điều trị tăng áp động mạch phổi
Cắt nội mạc phổi là một phẫu thuật tim có thể được thực hiện ở những bệnh nhân được lựa chọn bị tăng huyết áp huyết khối tắc mạch phổi mãn tính. Hoạt động được thực hiện trong tuần hoàn ngoài cơ thể trong tình trạng hạ thân nhiệt sâu (làm mát cơ thể). Điều này có nghĩa là trong quá trình phẫu thuật, dòng máu chảy trong cơ thể bị ngừng hoàn toàn trong vài phút, điều này cho phép bác sĩ loại bỏ các cục máu đông khỏi động mạch phổi.
Trong trường hợp nghiêm trọng, cần phải ghép phổi hoặc ghép phổi với tim. Chỉ những người đã thất bại trong điều trị bảo tồn mới đủ điều kiện tham gia thủ thuật.
Ngày 5 tháng 5, Ngày Thế giới Phòng chống Tăng huyết áp Phổi được tổ chức. Đây là một ngày đặc biệt khi chúng ta đặc biệt nên nhìn vào các vấn đề của bệnh nhân và cố gắng xây dựng một cuộc đối thoại về những nhu cầu cấp thiết nhất của bệnh nhân dưới ánh sáng của các giải pháp điều trị mới nhằm tăng cơ hội cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.
Một điểm đã được chuẩn bị như một phần của chiến dịch "Những câu chuyện ngoạn mục" về bệnh tăng huyết áp động mạch phổi. Chúng tôi khuyến khích bạn chia sẻ video và nói về căn bệnh ít được biết đến này để nâng cao nhận thức của cộng đồng về căn bệnh này trong người thân, bác sĩ và các nhà lãnh đạo dư luận của chúng ta.
